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PROJETO DE LEI N° 08/2023

“INSTITUI "O DIA ESTADUAL DE CONSCIENTIZAÇÃO E COMBATE A DOENÇA DE CASTLEMAN”.

A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DO CEARÁ DECRETA:

Artigo 1º - Fica instituído, e incluído, no Calendário Oficial do Estado do Ceará o “"O dia estadual de conscientização e combate à doença de Castleman”, a ser comemorado, anualmente, no dia 23 (vinte e três) de julho.

Artigo 2º - Esta lei entra em vigor na data de sua publicação.

JOÃO JAIME

DEPUTADO

JUSTIFICATIVA:

A doença de Castleman ou hiperplasia linfóide angiofolicular é uma doença rara com duas formas identificadas. A forma localizada, frequentemente pauci-sintomática, é caracterizada por um nódulo linfático aumentado isolado, que regride sem sequelas após remoção cirúrgica.

A forma multicêntrica apresenta frequentemente sinais gerais, adenopatias múltiplas, organomegalia e, por vezes, uma síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, pele).

O prognóstico desta última forma é muito menos favorável, muitas vezes requerendo quimioterapia.

A etiologia da doença de Castleman permanece desconhecida, mas dados recentes apontam para um envolvimento do vírus herpes humano 8 (HHV-8), especialmente em certas formas multicêntricas.

Causas e fatores de risco da doença de Castleman não são bem conhecidos, e também não há dados confiáveis sobre sua incidência no Brasil ou no mundo. É sabido, no entanto, que há uma probabilidade maior de ocorrência em pacientes infectados por HIV, e que a doença pode acometer crianças e adultos.

São conhecidas duas formas de doença:

Doença localizada – afeta apenas um grupo de gânglios linfáticos – mais frequentemente do tórax ou do abdômen – e não é generalizada. Os gânglios linfáticos acometidos aumentam e podem pressionar outros órgãos ou tecidos na área em que se encontram; e,

Doença multicêntrica – afeta vários grupos de gânglios linfáticos e pode acometer outros órgãos que contenham tecido linfoide. É mais grave que a localizada, principalmente nos pacientes com HIV.

Existem também subtipos microscópicos da doença de Castleman – quando ela é classificada de acordo com a forma do tecido linfoide:

Tipo hialino-vascular – o mais comum, normalmente localizado;

Tipo plasmócito – apresenta maior probabilidade de ser multicêntrico; e,

Tipo misto – é o menos comum e apresenta áreas de ambos os tipos (localizado e multicêntrico).

Por fim, pode-se classificar a doença de Castleman com base em infecções virais:

HIV; e

Herpes vírus humano-8 (HHV-8).

(a)Diagnóstico

Normalmente é diagnosticada em exames feitos devido a outros problemas de saúde. Há casos em que, diante do desconforto causado pelos sintomas, o paciente decide fazer um check-up em busca de distúrbios gastrointestinais ou respiratórios. O exame físico normalmente evidencia a presença de nódulos linfáticos aumentados.

Tais alterações não são definitivas para o diagnóstico, pois são comuns a infecções e anemia, por exemplo. Assim, o médico pedirá exames de imagem, como:

Tomografia computadorizada – para verificar em detalhes os tecidos moles e se os nódulos linfáticos ou os órgãos internos estão aumentados;

Ressonância magnética – especialmente se o médico estiver preocupado com áreas próximas da medula espinhal ou do cérebro;

Raio X do tórax – para identificar se há gânglios linfáticos do tórax atingidos pela doença (normalmente pedido quando o paciente apresenta problemas respiratórios como sintoma);

Ultrassom abdominal – para identificar se há gânglios linfáticos do abdômen afetados pela doença; e

PET-Scan – útil para encontrar pequenos crescimentos nos gânglios e nos tecidos linfáticos que não aparecem na tomografia computadorizada.

Em alguns casos, o médico poderá solicitar uma biópsia do nódulo linfático para fechar o diagnóstico da doença de Castleman.

(b)Tratamento

As abordagens de tratamento da doença de Castleman incluem cirurgia, radioterapia e quimioterapia, entre outros medicamentos.

No caso de doença de Castleman localizada, os pacientes normalmente são curados quando os linfonodos afetados são removidos por meio de cirurgia. Se não é possível resolver o problema totalmente com um procedimento cirúrgico, seja devido às condições de saúde gerais do paciente ou porque não se consegue retirar os linfonodos afetados completamente, parte-se para a radioterapia. A doença tende a não voltar.

Já os casos de doença de Castleman multicêntrica não têm um protocolo de tratamento padronizado. É preciso avaliar, por exemplo, se a doença está muito espalhada – o que pode fazer o especialista descartar uma cirurgia e ir direto para a radioterapia ou para a quimioterapia. Se o paciente tiver HIV, é necessário combinar o tratamento com os medicamentos já utilizados para o controle da infecção.

A data foi instituída com os seguintes objetivos:

– Estimular ações educativas e preventivas relacionadas a enfermidades;

– Promover debates e outros eventos sobre as políticas públicas de atenção integral;

– Apoiar as atividades organizadas e desenvolvidas pela sociedade civil em prol das pessoas acometidas de doença de Castleman;

– Difundir os avanços técnico-científicos relacionados ao tema em comento;

– Apoiar pacientes e familiares.

Sendo assim, conto com o apoio dos nobres pares para a aprovação do presente projeto.

JOÃO JAIME

DEPUTADO