PROJETO DE INDICAÇÃO N°  256/19

“DISPÕE SOBRE A IMPLANTAÇÃO DO PROGRAMA DE ASSISTÊNCIA ESPECIALIZADA EM EPIDERMÓLISE BOLHOSA (EB) NA REDE PÚBLICA DE SAÚDE E DÁ OUTRAS PROVIDÊNCIAS.”

A ASSEMBLEIA LEGISLATIVA DO ESTADO DO CEARÁ decreta:

Art. 1º Fica criado o Programa de Assistência Especializada em Epidermólise Bolhosa (EB) na Rede Pública de Saúde do Estado do Ceará.

Art. 2º Esta Lei tem como objetivo a redução da mortalidade e da morbimortalidade, além da diminuição das manifestações secundárias e a melhoria da qualidade de vida das pessoas acometidas pela Epidermólise Bolhosa, por meio de ações de promoção, prevenção, detecção precoce, tratamento oportuno, redução de incapacidade e cuidados paliativos.

Art. 3º O Programa de Assistência Especializada, previsto nesta lei, oferecerá os seguintes atendimentos:

I –  consultas e exames diagnósticos da Epidermólise Bolhosa;

II – acesso a curativos especiais, medicamentos e suplementos;

III – atendimento especializado com equipe multidisciplinar com capacitação e conhecimento científico da patologia nas diversas áreas de atendimento;

IV – promoção de campanhas de conscientização para esclarecer as características da Epidermólise Bolhosa e combater o preconceito.

Art. 4º A implantação e execução do programa a que se refere esta lei será realizado nas unidades de saúde já existentes no Estado, observada a inclusão de profissionais de saúde necessários ao tratamento da Epidermólise Bolhosa.

Parágrafo único. O Programa instituído por esta Lei deverá observar a Política Nacional de Atenção Integrada às Pessoas com Doenças Raras e as Diretrizes para Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS), instituídas pela Portaria nº 199/2014 do Ministério da Saúde.

Art. 5º As despesas com a execução da presente Lei correrão por conta das dotações orçamentárias próprias.

Art. 6º Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

EVANDRO LEITÃO

DEPUTADO

JUSTIFICATIVA

A saúde é um direito de todos e dever do Estado, conforme expressa o artigo 196 da Constituição Federal; no entanto, para os portadores desta doença reconhecido como rara pelo Ministério da Saúde, que é a Epidermólise Bolhosa, essa é uma condição muito distante da realidade, uma vez que o tratamento envolve procedimentos contínuos e a utilização de curativos, medicamentos de alto custo e outros serviços necessários à manutenção do estado patológico.

A Epidermólise Bolhosa também conhecida como EB, é uma doença grave, causada por uma alteração na síntese de proteínas que unem as camadas da pele. Por conta disso, as camadas se separam facilmente, sob qualquer pressão ou atrito.

Referida doença apesar de rara, é hereditária, multissistêmica e não contagiosa, e é causada por um defeito na fixação da epiderme na derme, resultando numa pele extremamente frágil, em que pequenas fricções mecânicas (como o roçar de uma roupa na pele) ou traumatismos podem separar as camadas da pele formando bolhas (semelhantes àquelas causadas por queimaduras de terceiro grau) e feridas muito dolorosas por todo o corpo, incluindo cicatrizes e atrofia das mãos e pés, tornando as pessoas muito suscetíveis a complicações, como infecções. A doença também causa problemas na absorção de alimentos, o que leva à necessidade de suplementação vitamínica.

Conforme dito acima, trata-se de uma doença multissistêmica, que por envolver múltiplos órgãos e sistemas – pele, mucosas, sistemas cardiovascular, renal, genitourinário, gastrointestinal, nutricional e hematológico – é imprescindível que o paciente de Epidermólise Bolhosa tenha um acompanhamento multidisciplinar e rotineiro.

Devido à falta de informações dos profissionais de saúde sobre a Epidermólise Bolhosa, ao nascer uma criança, muitas vezes são adotados procedimentos indevidos, o que acarreta infecções e complicações, levando não raramente a óbito o recém-nascido por adoção de procedimentos inadequados e tratamentos errôneos conferidos a pacientes com essa rara doença.

A expectativa de vida de quem tem EB varia conforme o subtipo da doença. Em geral, pessoas com a versão mais simples da patologia têm uma esperança de vida normal, enquanto que as formas mais graves podem levar à morte já nos primeiros dias ou meses de vida.

O subtipo Herlitz da "EB juncional" costuma ser fatal logo após o nascimento, levando a óbito bebês com poucas semanas ou meses de idade; é que o  comprometimento acentuado de toda a pele e dos órgãos internos provoca infecções generalizadas, além de falência respiratória e cardíaca. A maioria dos indivíduos com EB distrófica tem uma expectativa de vida máxima de 20 a 25 anos de idade, sobretudo devido ao aparecimento de formas extremamente agressivas de câncer de pele.

Infelizmente, a medicina ainda não encontrou a cura para a EB, apesar de existirem estudos avançados na área. Assim, a única forma de tratamento dessas crianças é diminuir seu sofrimento através de um atendimento mais humano e oferecendo materiais que possam minimizar sua dor e melhorar sua qualidade de vida.

No Brasil, aproximadamente 600 (seiscentas) pessoas sofrem com essa doença. No Ceará, são aproximadamente 13 (treze) famílias assistidas pelo Núcleo de Defesa da Saúde da Defensoria Pública.

Com efeito, importa dizer que as doenças raras têm recebido especial atenção neste último ano quando o Governo Federal anunciou, em janeiro, a criação da Coordenação Nacional dos Raros, que acompanhará a situação de pacientes com diagnóstico de doenças raras, incluída aí a EB.

Nesse cenário, cumpre ressaltar o recentíssimo entendimento assentado pelo Supremo Tribunal Federal, no último 23/05/19, no sentido de que os medicamentos de alto custo para tratamento de doenças raras devem ser fornecidos pelo Estado (RE 566471), assim como foi reconhecida a responsabilidade solidária dos entes federados na prestação dos serviços de saúde (RE 855178).

Na ausência de óbices legais e regimentais que impeçam a normal tramitação e votação deste projeto, solicitamos o apoio dos nobres pares para aprovação da presente proposição.

EVANDRO LEITÃO

DEPUTADO